T197 乾燥症 ─修格林氏症 文/蓮接(朱鍾勛 醫師)

文/蓮接(朱鍾勛 醫師)
◎醫學保健

乾燥症(醫學上稱之為修格林氏症)是一種全身性的風濕免疫性疾病,也就是一種發炎性的疾病,最常影響淚腺和唾液腺的功能。乾燥症可以分為原發性的乾燥症與續發性的乾燥症,比例上約各佔一半。
原發性的乾燥症是指病患除了乾燥症本身之外,沒有別的風濕免疫性疾病。續發性的乾燥症則是指病患除了乾燥症之外,同時也有併發其他的風濕免疫性疾病。事實上,乾燥症是風濕免疫性疾病中,最常併發其他風濕免疫性疾病的疾病之一。像是全身紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎進行性硬皮症和多發性關節炎,都常常併發乾燥症。
引起乾燥症的原因目前還不清楚,只知道與自體免疫有關。像是眼乾就是因為淚腺被自己的免疫系統攻擊而失去功能,口乾就是因為唾液腺被自己的免疫系統攻擊而失去功能等等。
乾燥症有什麼症狀?
因為缺乏淚液,病患常常會覺得眼睛不舒服,有異物或灼熱感,甚至會疼痛。嚴重的時候,甚至會併發角膜的損傷或眼睛的感染。
此外,因為缺乏唾液,病患會覺得口乾,吃乾的東西時更會覺得吞嚥困難,有時候,臉上或脖子周圍的唾液腺甚至會因為發炎而腫起來。有的時候也會併發蛀牙、牙齦發炎或口腔的黴菌感染。
有些病患會覺得其他位置的黏膜(鼻黏膜或陰道)或皮膚也有比較乾燥的感覺。這些症狀可能相當輕微,使得病患原本不以為意,也可能非常嚴重,干擾到病患工作和生活的品質。
除了淚腺和唾液腺之外,乾燥症也會影響其他的器官,只是比較少。其中最常見的是前面提過的慢性關節炎。其他像是皮膚、肺臟、肝臟或腎臟也都可能因為發炎造成病變。
神經系統也可能會受到影響而造成一些神經學上的症狀,像是麻、刺痛或是無力,甚至因為中樞神經病變而造成類似中風的症狀。此外,許多病患也會抱怨長期沒有特殊原因的疲倦感,影響到工作與生活。
修格林氏病的診斷須符合:
一、眼睛有乾澀的症狀超過三個月以上。
二、嘴巴有乾燥的症狀超過三個月以上。
三、客觀的眼睛檢查包含雙眼淚腺分泌測試(Schirmer'stest)或是Rose Benga染色法陽性。
四、基礎唾液腺分泌量小於1.5ml / 15分鐘,或是核子醫學唾液腺掃描呈陽性反應。
五、小唾液腺切片檢查其發炎細胞浸潤評分大於一分。
六、修格林氏抗體(Anti-SSA,Anti-SSB)呈陽性反應。
乾燥症要如何治療?
乾燥症的治療以減輕症狀為優先。在醫療系統提供的幫忙之外,其實病患應該先從生活習慣及環境的改變來著手。避免長期處於濕度太低的環境中,可以避免乾燥症狀的發生。多喝水或嚼口香糖可以減緩口乾的症狀;口乾症狀嚴重的病患應該避免太乾或太硬的食物,或是伴隨飲料或湯食用。
人工淚液可以改善眼乾的症狀。有些眼科醫師用阻塞鼻淚管的方式來增加淚液在眼睛停留的時間,也可以改善部分病患眼乾的症狀。此外,含有免疫抑制劑的眼藥水對於降低淚腺的發炎可能有效,進而改善淚液分泌不足的問題。
有些口乾症狀嚴重的病患可能需要一些直接刺激唾液分泌的藥物,如pilocarpine,才能改善症狀。有些女性病患因為陰道乾燥造成性交疼痛的問題,可以使用一些潤滑劑來改善症狀。
另外一個層次的治療是疾病修飾的抗風濕藥物(disease-modifyinganti-rheumaticdrugs,亦稱DMARD)的使用。這類藥物的效果較慢,經常需要持續使用四到八週以上才能觀察到效果,不過這類藥物才有可能真正降低全身性的發炎反應,長期的改善口乾、眼乾以及其他的症狀。其中最常用的,如:hydroxychloroquine等等。如果病患全身性的發炎反應較嚴重,或是影響其他主要器官的功能時,常常必須積極的使用類固醇及其他免疫抑制劑才能改善病患的病情。
大多數乾燥症的病患除了必須忍受惱人的口乾、眼乾症狀之外,其實在健康上並沒有太大的問題,過著與正常人一樣的生活。但是少數的乾燥症病患會併發關節炎、間質性肺炎、肝炎、皮膚血管炎、神經炎,甚至淋巴瘤等等嚴重的全身性病變。
所以,長期規律的在專科醫師門診追蹤,定期接受一些併發症的篩檢,可以早期發現這些嚴重的全身性病變,進而早期治療,對於乾燥症的病患是相當重要的。
乾燥症是一種全身性的風濕免疫性疾病,最常影響淚腺和唾液腺的功能,在我國健保的規定中,是屬於重大傷病的一種。目前並沒有可以真正根治乾燥症的方法,但是在接受正確的治療後,大多數病患的症狀可以得到改善,過著與正常人一樣的生活,有些病患的症狀則可以完全消失。早期診斷,生活習慣與環境的改變,與醫師充分配合的治療是改善預後最重要的因素。
病患某甲,年輕女性,感覺口乾、眼乾多年,經常容易疲勞,在大型醫院診治多年。患者首先看腎臟科,診治醫師只告知為慢性腎病,腎臟有結石,皆為無法治療之病,於是給予所謂的支持性療法,如少吃鹽、血壓的控制等。
由於巧合,該病患做了一些免疫的檢查,如:類風濕性因子及抗核抗體,病人求診其他內科醫師,得到的是病人為乾燥症,並有類風濕性關節炎及紅斑性狼瘡、腎結石等修格林氏症之多樣性。
此案常常被做為教學病例,因為連大部分的醫生都不是很清楚,因此,大家應加強就診觀念,以確保能「對症診治」。

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