文/蓮接(朱鍾勛 醫師)

陳小姐十九歲,平時上腹痛,月經來時更痛,醫師當經痛治療,後來轉到胃腸科,再轉到風濕免疫科。宋小姐,十七歲,兩腿長滿紫斑,偶而有腹痛,紫斑不痛也不癢。老李,四十歲,老煙槍,左足有個無法癒合的潰瘍,常痛得令他無法忍受,需常休息而影響工作。李小姐,三十歲,本身罹患紅斑狼瘡多年,右腳末端指節會變紫變黑,痛得無法入眠。韓太太,發燒二星期,然後出現血尿、喀血及呼吸困難,病情嚴重且危急。

這些人到醫院門診就醫後,均證實罹患了各種不同類型的血管炎。

究竟什麼是「血管炎」﹖顧名思義就是一種血管發炎的疾病。醫師指出,血管炎的病因現在還不是很清楚,除了「紅斑性狼瘡」患者可能罹患此病之外,目前還知道有一些是因藥物或食物過敏所引起,此外也有一些則是自體免疫異常造成。

但是大部分是原因不明,而成為醫學上的「黑洞」。這些人因為免疫複合體不正常大量產生、沉積在血管壁中,而吸引來大量發炎細胞浸潤,誘發嚴重發炎反應造成血管傷害。

血液藉著血管流經全身各處,提供身體每一個細胞所需要之氧氣和養分,同時也運送我們免疫細胞、抗體等到身體的每一個角落,去打擊那些入侵的細菌、病毒;最後又把免疫反應後,抗體與抗原所形成的免疫複合體帶走,受感染的地方經過免疫反應後,開始修補組織,最後一切回復平靜。

但是在某種病態的挑戰下,事情可能就不是那麼順利。

有一些病人因罹患了自體免疫毛病,有些病人可能是對某些藥物過敏;在這些情況下,免疫複合體大量的產生;血液中累積了過多的免疫複合體來不及帶走,結果就在一些血管中沈積了下來。沈積下來的免疫複合體就會吸引來大量的發炎細胞如顆粒性白血球、淋巴球等而誘發出很厲害的發炎反應造成血管的傷害,這就是大多數血管炎的起因。

血管炎臨床表現相當多樣化,因此診斷並不容易,不少重症病患送到醫院時情況已經很不好了。

血管炎的症狀除了不明原因發燒、體重減輕以及持續食慾不振等不具特異性的臨床表徵外,發生在微血管的血管炎可能出現皮膚潰爛、紫斑等現象,至於發生在肺部血管的血管炎則可能出現咳血、呼吸困難等症狀。而如果侵犯到較大的血管,如腎動脈、腸系動脈,造成這些血管的發炎阻塞,甚至可能造成病人因腎衰竭、腸子壞疽而死亡。
此外,有一種奇特的「無脈搏疾病」,其實也是血管炎的一種,患者因為大動脈及其分支大血管發炎、阻塞,進而出現左右兩手脈搏強度相差甚多、甚至摸不到脈搏的症狀。此症常見於年輕、中年的東方女性,部分患者會經常昏倒,情況惡化者甚至會造成腦中風。

血管炎的嚴重度取決於它所侵犯的血管大小、分布,例如藥物過敏所引起的血管炎,大都只侵犯表潛的微小血管,因此一般而言不致引起太大的問題。但是在某些血管炎,例如「多發性結節性動脈炎」,它常侵犯到較大的血管(如:腎動脈、腸系動脈),造成這些血管的發炎阻塞;其後果之嚴重可想得知。病人常因腎衰竭、腸子壞疽而死亡。

臨床上,我們可以很簡單的根據受侵犯的血管大小把血管炎分成三類:
第一類型專門侵犯中細血管。由於它侵犯的範圍很廣,受害的器官也特別多,因此它的嚴重度相當厲害,例如上面所提到的「多發性結節性動脈炎」即屬於這個類型。

第二類型則是專門侵犯大血管。例如「顳動脈炎」、「Takayasu動脈炎」即屬此類型,這些病人常會因股動脈發炎而突然間跛腳不能走路,或者是肱動脈發炎而導致上臂疼痛而無法舉起。

第三類則是最常見的侵犯微細血管。可能是由於藥物或某些食物引起,它通常都是以皮膚丘疹來表現,外型上類似紫斑症;這些病人通常都不會有太大的後遺症,只不過時常的反覆發作也怪擾人的。

過去,血管炎並沒有特定診斷依據,除了以臨床表徵來推測血管壁是否有發炎之外,其餘則仰賴紅血球沉澱速率增加或血清補體量減少等非特異性血液學診斷,以及血管攝影檢查,而最後的確定診斷則是靠組織切片的病理檢查。
治療上可依其症狀的嚴重性分別給予類固醇或免疫抑制劑等藥物控制。

近來,經過研究人員深入研究,漸漸地對血管炎的神秘面紗有了進一步了解。有些特定的血管炎,例如「韋格納氏肉芽腫」等已經有較具特異性的診斷方法,包括抗中性白血球細胞質抗體、抗細胞核周邊抗體與細胞激素等免疫學相關檢查可資參考。

由此,血管炎發生的病因及病理機轉也漸漸被發現,相信在研究人員的努力下,將有機會進一步了解並治療血管炎﹗

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